بررسی اجمالی

بیماری Behcet (beh-CHETS) که سندرم بهجت نیز نامیده می شود ، یک بیماری نادر است که باعث التهاب رگ های خونی در بدن شما می شود.

این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های بی شماری شود که در ابتدا غیرمرتبط به نظر می رسند. آنها می توانند شامل زخم های دهان ، التهاب چشم ، بثورات و ضایعات پوستی و زخم های دستگاه تناسلی باشند.

درمان شامل داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری بهجت و جلوگیری از عوارض جدی مانند نابینایی است.

علائم

علائم بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است ، می تواند به مرور زمان بیاید یا برود یا شدت آن کمتر شود. علائم و نشانه ها بستگی به این دارد که کدام قسمت از بدن شما تحت تأثیر قرار گرفته است.

مناطقی که معمولاً تحت تأثیر بیماری بهجت قرار می گیرند عبارتند از:

• دهان زخم های دردناک دهان که شبیه زخم های شانکر هستند ، شایع ترین نشانه بیماری بهجت است. آنها به صورت ضایعات برجسته و گرد در دهان شروع می شوند که به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می شوند. زخم ها معمولاً طی یک تا سه هفته بهبود می یابند ، هرچند که عود می کنند.
• پوست. برخی از افراد در بدن خود دچار زخم های آکنه ای می شوند. برخی دیگر روی پوست خود به خصوص در قسمت پایین ساق پا گره های قرمز ، برجسته و حساس ایجاد می کنند.
• دستگاه تناسلی زخم های قرمز و باز می توانند در کیسه بیضه یا واله ایجاد شوند. زخم ها معمولاً دردناک هستند و می توانند جای زخم ایجاد کنند.
• چشم ها. التهاب در چشم (یووئیت) باعث قرمزی ، درد و تاری دید ، به طور معمول در هر دو چشم می شود. در افراد مبتلا به بیماری بهجت ، این بیماری می تواند از بین برود.
• اتصالات تورم و درد مفصل زانوها را در افراد مبتلا به بیماری بهجت تحت تأثیر قرار می دهد. مچ پا ، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شود. علائم و نشانه ها ممکن است یک تا سه هفته طول بکشد و خود به خود برطرف شوند.
• رگ های خونی. در نتیجه لخته شدن خون ، التهاب در وریدها و عروق می تواند باعث قرمزی ، درد و تورم در بازوها یا پاها شود. التهاب در رگهای بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و باریک شدن یا انسداد رگ شود.
• دستگاه گوارش. انواع علائم و نشانه ها می توانند بر سیستم هضم تأثیر بگذارند ، از جمله درد شکم ، اسهال و خونریزی.
• مغز التهاب در مغز و سیستم عصبی می تواند باعث سردرد ، تب ، از حالت گمراهی ، تعادل نامناسب یا سکته مغزی شود.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت مشاهده علامت غیرمعمول با پزشک خود وقت بگیریدعلائم و نشانه هایی که ممکن است بیماری بهجت را نشان دهند. اگر این بیماری تشخیص داده شده است ، در صورت مشاهده علائم و نشانه های جدید به پزشک مراجعه کنید.

علل

بیماری بهجت ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد ، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی از سلولهای سالم خود حمله می کند. احتمالاً عوامل ژنتیکی و محیطی در این امر نقش دارند.

علائم و نشانه های بیماری بهجت به دلیل التهاب رگ های خونی (واسکولیت) در نظر گرفته می شود. این بیماری می تواند شریان ها و وریدها را در هر اندازه ای درگیر کند و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند.

مشخص شده است که چندین ژن با این بیماری در ارتباط هستند. برخی از محققان معتقدند که ویروس یا باکتری می تواند باعث بروز بیماری بهجت در افرادی شود که ژن های خاصی دارند که آنها را نسبت به بهجت حساس می کند.

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بهجت را افزایش دهند عبارتند از:

• سن. بیماری بهجت معمولاً مردان و زنان 20 تا 30 ساله را درگیر می کند ، اگرچه کودکان و بزرگسالان نیز می توانند به این بیماری مبتلا شوند.
• محل زندگی شما مردم کشورهای خاورمیانه و آسیای شرقی ، از جمله ترکیه ، ایران ، ژاپن و چین ، بیشتر احتمال دارد که بهجت را توسعه دهند.
• رابطه ی جنسی. در حالی که بیماری بهجت در مردان و زنان رخ می دهد ، این بیماری معمولاً در مردان شدیدتر است.
• ژن ها داشتن برخی ژن ها با خطر بیشتری برای ابتلا به بهجت همراه است.

عوارض

عوارض بیماری بهجت به علائم و نشانه های شما بستگی دارد. به عنوان مثال ، یووئیت درمان نشده می تواند منجر به کاهش بینایی یا کوری شود. افرادی که علائم و نشانه های چشمی بیماری بهجت دارند ، باید از یک چشم چشمی بازدید کنندمتخصص طبی (چشم پزشک) به طور منظم زیرا درمان می تواند به جلوگیری از این عارضه کمک کند.

تشخیص

هیچ آزمایشی نمی تواند تشخیص دهد که شما به بیماری بهجت مبتلا هستید ، بنابراین پزشک شما در درجه اول به علائم و نشانه های شما اعتماد خواهد کرد. از آنجا که تقریباً همه مبتلایان به زخم های دهان مبتلا می شوند ، زخم های دهانی که حداقل سه بار در طی 12 ماه عود کرده اند ، برای تشخیص بیماری بهجت ضروری هستند.

علاوه بر این ، تشخیص بیماری بهجت حداقل به دو علامت اضافی نیاز دارد ، مانند:

• زخم های تناسلی مکرر
• التهاب چشم
• زخم های پوستی

آزمایشاتی که ممکن است نیاز داشته باشید عبارتند از:

• آزمایش خون یا سایر آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است شرایط دیگر را رد کند.
• تست پاترگی ، که در آن پزشک شما یک سوزن استریل به پوست شما وارد می کند و یک تا دو روز بعد منطقه را معاینه می کند. اگر آزمایش مثبت باشد ، در جایی که سوزن وارد شده است ، زیر پوست شما یک برجستگی کوچک ایجاد می شود. این نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن شما نسبت به یک آسیب جزئی واکنش بیش از حد نشان می دهد.

رفتار

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر فرم خفیف دارید ، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل درد و التهاب شراره ها پیشنهاد کند. ممکن است در بین شراره ها به دارو احتیاج نداشته باشید.

برای علائم و نشانه های شدیدتر ، پزشک ممکن است داروهایی برای کنترل بیماری بهجت در سراسر بدن شما تجویز کند ، علاوه بر داروهای ضد شراره.

درمان هایی برای علائم و نشانه های فردی بیماری بهجت

داروهایی برای کنترل علائم و نشانه هایی که در حین بروز شراره دارید ممکن است موارد زیر را داشته باشند:

• کرم ها ، ژل ها و پمادهای پوستی. داروهای کورتیکواستروئید موضعی مستقیماً روی زخم های پوست و دستگاه تناسلی استفاده می شود تا التهاب و درد را کاهش دهد.
• دهان شستشو می دهد. استفاده از دهانشویه های مخصوص حاوی کورتیکواستروئیدها و عوامل دیگر ممکن است درد زخم های دهان را کاهش دهد.
• قطره چشمی قطره چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهاب در صورت خفیف بودن التهاب می تواند درد و قرمزی چشم شما را تسکین دهد.

درمان های سیستمیک برای بیماری بهجت

اگر داروهای موضعی کمکی نکردند ، پزشک ممکن است دارویی به نام کلشی سین (Colcrys ، Mitigare) را برای زخم های مکرر دهان و دستگاه تناسلی توصیه کند. تورم مفصل نیز ممکن است با کلشی سین بهبود یابد.

موارد شدید بیماری بهجت به درمان هایی برای کنترل آسیب های ناشی از بیماری در بین شراره ها نیاز دارد. اگر به بیماری بهجت متوسط تا شدید مبتلا هستید ، ممکن است پزشک برای شما تجویز کند:

• کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب. از کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون استفاده می شود که التهاب ناشی از بیماری بهجت را کاهش می دهد. پزشکان اغلب آنها را با داروی دیگری برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن شما تجویز می کنند.

  عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن ، سوزش معده مداوم ، فشار خون بالا و نازک شدن استخوان (پوکی استخوان) است.

• داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند. التهاب همراه با بیماری بهجت را می توان با داروهایی که از حمله سیستم ایمنی بدن شما به بافتهای سالم جلوگیری می کنند ، کاهش داد. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین (Azasan ، Imuran) ، سیکلوسپورین (Gengraf ، Neoral ، Sandimmune) و سیکلوفسفامید باشد. این داروها می توانند خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهند. سایر عوارض جانبی احتمالی شامل مشکلات کبدی و کلیوی ، شمارش خون و فشار خون بالا است.

• داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی بدن شما را تغییر می دهند. اینترفرون آلفا -2 b (اینترون A) فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. این دارو ممکن است به تنهایی یا به همراه سایر داروها برای کنترل زخم های پوستی ، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری بهجت استفاده شود. عوارض جانبی شامل علائم و نشانه های آنفولانزا مانند درد عضلانی و خستگی است.

  داروهایی که ماده ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) را مسدود می کنند ، در درمان برخی از علائم و نشانه های بهجت موثر است ، به ویژه برای افرادی که علائم شدیدتر یا مقاوم تری دارند. به عنوان مثال می توان به اینفلیکسیماب (Remicade) و آدلیومیماب (Humira) اشاره کرد. عوارض جانبی ممکن است شامل سردرد ، بثورات پوستی و افزایش خطر عفونت باشد.

کنار آمدن و پشتیبانی

غیرقابل پیش بینی بودن بیماری بهجت می تواند آن را خصوصاً ناامیدکننده کند. مراقبت خوب از خود ممکن است به شما کمک کند تا کنار بیایید. به طور کلی ، سعی کنید:

• هنگام شراره زدن استراحت کنید. وقتی علائم و نشانه ها ظاهر شد ، برای خود وقت بگذارید. انعطاف پذیر باشید و در صورت امکان برنامه خود را تنظیم کنید تا در صورت لزوم بتوانید استراحت کنید. سعی کنید استرس را به حداقل برسانید.
• وقتی انرژی دارید ، فعال باشید. ورزش متوسط ، مانند پیاده روی یا شنا ، می تواند بین شراره های بیماری بهجت احساس بهتری داشته باشد. ورزش بدن را تقویت می کند ، به انعطاف پذیری مفاصل کمک می کند و می تواند روحیه شما را بهبود بخشد.
• با دیگران ارتباط برقرار کنید. از آنجا که بیماری بهجت یک بیماری نادر است ، ممکن است یافتن دیگران با این بیماری دشوار باشد. از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی منطقه خود س Askال کنید. اگر ارتباط با یکی از نزدیکان شما امکان پذیر نباشد ، انجمن بیماری Behcet آمریکا تابلوهای پیام و اتاق چت ارائه می دهد که در آن می توانید با افراد دیگری که بهجت دارند ارتباط برقرار کنید.

آماده شدن برای قرار شما

شما احتمالاً با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود این کار را شروع خواهید کرد. وی ممکن است شما را به پزشکی که آرتروز و سایر بیماری های روماتیسمی را درمان می کند ارجاع دهد (روماتولوژیست).

بسته به علائم و نشانه های شما ، ممکن است لازم باشد برای مشکلات چشم به چشم پزشک ، متخصص زنان یا اورولوژی برای زخم های دستگاه تناسلی ، متخصص پوست برای مشکلات پوستی ، متخصص گوارش برای مشکلات گوارشی یا متخصص مغز و اعصاب برای علائم مربوط به مغز یا مرکز مراجعه کنید. سیستم عصبی.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

لیستی از این موارد تهیه کنید:

• علائم شما ، از جمله زمان شروع آنها و شدت آنها
• اطلاعات شخصی کلیدی ، از جمله استرسهای عمده و تغییرات زندگی اخیر
• همه داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
• سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما

از یکی از اعضای خانواده یا دوست خود بخواهید که به شما کمک کند تا اطلاعات دریافتی را به یاد بیاورید.

برای بهجت ، سوالاتی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

• به نظر شما چه عواملی باعث بروز علائم من می شود؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا آنها نیاز به آماده سازی دارند؟
• آیا وضعیت من موقتی است یا طولانی مدت؟
• گزینه های درمانی من کدام است و کدام یک را توصیه می کنید؟
• من یک بیماری پزشکی دیگر دارم چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
• آیا بروشور یا مطالب چاپ شده دیگری دارید که بتوانم آنها را بردارم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:

• آیا علائم خود را به طور مداوم دارید یا اینکه می آیند و می روند؟
• به نظر می رسد چه مواردی ، علائم شما را بهبود می بخشد؟
• چه چیزی ، اگر به نظر می رسد ، علائم شما را بدتر می کند؟
• آیا کسی در خانواده شما بیماری مشابهی دارد؟